霍金逝世一周年 霍金得的什么病

　　肌萎縮側(cè)索硬化，是什么?

　　肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)，俗稱“漸凍人”，是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，指上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷導(dǎo)致患者逐漸出現(xiàn)并加重的肌無(wú)力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說(shuō)話不清，伴有肌肉跳動(dòng)，檢查身體發(fā)現(xiàn)腱反射(包括膝跳反射等)增強(qiáng)等癥狀。

　　我第一次知道ALS的時(shí)候還在念書(shū)，因?yàn)閷?dǎo)師參編了全國(guó)統(tǒng)編教材，其中“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”內(nèi)容讓我?guī)兔ζ鸩�，ALS是這類疾病的其中之一。

　　當(dāng)時(shí)在國(guó)內(nèi)對(duì)這個(gè)疾病的認(rèn)識(shí)還不是很多，我不得不翻閱了大量的資料進(jìn)行編寫(xiě)。但只是在寫(xiě)教科書(shū)文字的時(shí)候，其實(shí)對(duì)這個(gè)疾病并沒(méi)有深入的認(rèn)識(shí)，直到到后來(lái)成為醫(yī)生后在臨床上接診了幾個(gè)這樣的病人，我才親身感受到了整個(gè)病的“沉重”。

　　極其罕見(jiàn)的疾病

　　ALS是一種罕見(jiàn)病，每10萬(wàn)人中大約有4～6人有可能罹患這種疾病。支配肌肉運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)元因?yàn)槿祟惿胁恢�道的原因慢慢變性，隨著這些運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的慢慢死亡消失，肌肉慢慢失去運(yùn)動(dòng)的能力，一點(diǎn)點(diǎn)的萎縮，直到死亡。

　　絕大部分ALS患者都是成年以后發(fā)病，這樣一種獲得性疾病，意味著一個(gè)人慢慢失去運(yùn)動(dòng)能力和生活自理能力。

　　最開(kāi)始，可能只是無(wú)意中發(fā)現(xiàn)手指不那么靈活，然后是沒(méi)有辦法單手拿茶杯，要不了多久就會(huì)出現(xiàn)沒(méi)有辦法梳頭，而那種正常人極其輕松的雙手交叉放在腦后的瀟灑動(dòng)作也漸行漸遠(yuǎn)，再也不能完成……

　　每一個(gè)神經(jīng)科�？漆t(yī)生都知道，當(dāng)上肢的各種運(yùn)動(dòng)障礙出現(xiàn)后不久，下肢也不可避免的被波及。從可以單車環(huán)騎青海湖，到上兩層樓都困難或許只是十幾個(gè)月的距離。

　　而當(dāng)肌肉的萎縮來(lái)及到負(fù)責(zé)說(shuō)話的肌肉以后，ALS患者就會(huì)慢慢失去說(shuō)話的能力，最后只能通過(guò)眼動(dòng)儀來(lái)幫助表達(dá)，而當(dāng)進(jìn)食和呼吸的肌肉受累，意味著死亡很近了。在這段時(shí)間內(nèi)，總是無(wú)法吸足一口氧氣的感覺(jué)時(shí)刻伴隨著患者，那種感覺(jué)就像噩夢(mèng)中的「鬼壓身」和水下的窒息感。