男子結(jié)婚20年方知妻子是男性 原來患有激素不敏感綜合征

　　大多數(shù)人對于自己的生理性別清晰又篤定，可在結(jié)婚20年后，張女士卻突然懷疑自己的性別。在湖南省婦幼保健院婦二科，其被診斷為“右側(cè)睪丸異位、原發(fā)性閉經(jīng)——雄激素不敏感綜合征”，“她”原來是一個男人。今日，湖南省婦幼保健院婦二科主任廖湘玲提醒，雄激素不敏感綜合征是一種較為罕見的先天性性發(fā)育異常疾病，女孩子若15歲了還沒有來月經(jīng)，父母要及時帶孩子就醫(yī)、排除疾病。

　　近日，湖南省婦幼保健院婦二科收治了一名特殊病人。51歲的張女士(化名)，一頭披肩秀發(fā)，身材玲瓏有致，皮膚白皙細膩，舉手投足間盡顯女性魅力。對她呵護有加的丈夫陪同其來到省婦幼做婦科檢查，因發(fā)現(xiàn)“盆腔包塊20+天”，被要求入院手術(shù)。在詢問病史的過程中，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)張女士從未有過月經(jīng)來潮，也沒有生育過小孩。經(jīng)系統(tǒng)檢查，張女士被確診為：右側(cè)睪丸異位、原發(fā)性閉經(jīng)——雄激素不敏感綜合征。“她”，是一個男人。

　　湖南省婦幼保健院婦二科主任廖湘玲表示，雄激素不敏感綜合征是一種較為罕見的先天性性發(fā)育異常疾病，由于雄激素受體基因突變導(dǎo)致，通常傳男不傳女，“我本男兒郎，奈何女兒身”概括了其特點。這類人群有女性的外形特征，有乳房發(fā)育，有陰道，但沒有月經(jīng)和生育能力，“她”的染色體是46XY(男性)。

　　雄激素不敏感綜合征由什么導(dǎo)致?廖湘玲解釋，在胚胎早期，由于雄激素受體缺乏，本應(yīng)發(fā)育的男性內(nèi)外生殖系統(tǒng)中斷，睪丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中斷了女性內(nèi)生殖系統(tǒng)發(fā)展通道，同時睪丸分泌的雄激素會轉(zhuǎn)化為雌激素，刺激患者第二性征的發(fā)育。